SJÖGREN SYNDROM
Das (primäre) Sjögren Syndrom ist eine chronisch entzündliche Autoimmunerkrankung mit unklarer Ursache
Henrik SJÖGREN, schwedischer Augenarzt, der als erster die nach ihm benannte entzündliche Erkrankung der Tränen- und Speicheldrüsen in Kombination mit rheumatischer Erkrankung (Arthritis) beschrieben hat..
Es betrifft die Drüsen für wässrige Sekretion an der Augenoberfläche, im Mund, und ggf. in anderen Schleimhäuten, und macht sich dort durch entsprechende Trockenheit bemerkbar.
Neben Auge und Mund können auch die exokrinen Drüsen anderer Schleimhäute (Nase, Atemwege und Vagina) betroffen sein, so dass ein Zustand allgemeiner Trockenheit der Schleimhäute auftreten kann. Am bekanntesten und auch am häufigsten ist vielleicht das Trockene Auge mit starkem Mangel wässriger Tränen durch eine chronische Entzündung der Tränendrüse. Durch die chronische Entzündung kann auch eine fühl- und sichtbare Schwellung der Tränen- und Speicheldrüsen auftreten.
Das Sjögren Syndrom kann aber weit über die Drüsen hinausgehen und auch andere Organe beteiligen. Betroffene Organe, neben Auge und Mundschleimhaut, können auch Gelenke, Haut, Atemwege und Lunge, Nieren und Geschlechtsorgane sein. Daher kann es für die Diagnostik und Therapie notwendig sein, verschiedene medizinische Fachgebiete einzubeziehen. Andererseits kann der Verdacht auf ein Sjögren Syndrom auch zuerst durch eine Trockenheit oder Veränderungen in anderen Organen als dem Auge entstehen und dann z.B. durch einen Augenarzt weiter untersucht werden. Neben einer Organbeteiligung kann es auch zu einem allgemeinen Erschöpfungszustand kommen, der als ´Fatigue´ (Müdigkeit) bezeichnet wird.
Sekundäres Sjögren Syndrom bei rheumatischen Erkrankungen
Neben einem solchen primären Sjögren Syndrom gibt auch ein sekundäres Sjögren Syndrom, dass bei anderen chronisch entzündlichen Immunerkrankungen wie Rheumatoider Arthritis, systemischem Lupus erythematodes, systemischer Sklerose, gelegentlich einer Multiplen Sklerose und ggf. anderen Störungen auftritt.
Die Beteiligung der Drüsen mit einem Trockenen Auge kann vor den anderen Erkrankungen auftreten. Für eine sinnvolle Behandlung und Abschätzung der Krankheitsentwicklung ist daher bei Auftreten eines Trockenen Auges mit einem augenärztlich nachgewiesenen (Schirmer-Test) starken Mangel wässriger Tränen, eine genaue Diagnostik wichtig.
Das Sjögren Syndrom ist eine eher seltene Erkrankung - wässriger Tränenmangel kann auch durch viele andere Ursachen entstehen
Das Sjögren Syndrom ist eine eher seltene Erkrankung, so dass nicht bei jedem Trockenen Auge gleich ein Sjögren Syndrom zu befürchten ist. Zahlreiche andere Einflüsse können ebenfalls zu einer Störung der Tränensekretion führen. Dies reicht von verschiedenen Medikamenten über psychische Einflüsse (z.B. Depression oder Angststörung), Zustand nach möglicher Nervenschädigung bei refraktiver Chirurgie (z.B. LASIK), Zustand nach Bestrahlungstherapie bei Tumoren, Viren-Infektion der Tränendrüse (z.B. Ebstein-Bar, Cytomegalie), bis zu einer Störung der Nervenfunktion an der Augenoberfläche bei fortgeschrittenem entzündlichen Trockenen Auge. Insgesamt sind diese Ursachen für einen wässrigen Tränenmangel deutlich häufiger als ein Sjögren Syndrom. Wenn gleichzeitig zu einem Trockenen Auge eine Mundtrockenheit vorliegt, ggf. mit trocknem Husten, wird ein Sjögren Syndrom schon wahrscheinlicher.
Epidemiologie - Häufigkeitsverteilung des Sjögren Syndrom
Über Häufigkeit des Sjögren Syndroms gibt es sehr unterschiedliche Angaben. Das primäre Sjögren Syndrom ist schon recht selten mit einer Häufigkeit von deutlich unter 1 Prozent der Bevölkerung (bis zu 0,05%), während ein sekundäres Sjögren Syndrom etwa zehnmal häufiger vorkommt. Das Sjögren Syndrom betrifft, ähnlich wie das Trockene Auge insgesamt, häufiger das weibliche Geschlecht mit einem Verhältnis Frauen zu Männer von etwa 10 zu 1. Es kann nicht nur in höherem Lebensalter auftreten, sondern bereits in den 20er oder 30er Lebensjahren und kann sich zuerst mit einem Trockenen Auge bemerkbar machen.
Wie wird das Sjögren Syndrom festgestellt ? - Diagnose
Die Diagnose eines Sjögren Syndroms kann notwendig werden, wenn eine deutliche Augentrockenheit von länger als 3 Monaten vorliegt ohne dass dies durch andere Faktoren (=> siehe oben) erklärbar ist. Der ´Goldstandard´ ist der mikroskopische Nachweis einer typischen Drüsenentzündung. Da hierzu aber in einem chirurgischen Eingriff Drüsengewebe (von Lippendrüsen) entnommen wird, was zu Nebenwirkungen wie Narbenbildung und Missempfindungen im Lippenbereich führen kann, ist dies natürlich nicht die erste diagnostische Massnahme. Nach der aktuellen europäisch-amerikanischen Konsensusdefinition ist eine Drüsenbiopsie ggf. sogar entbehrlich für die hinreichend sichere Diagnose eines Sjögren Syndroms.
Diagnose Kriterien
Zur Sjögren Diagnose werden verschiedene Kriterien mit Punkten bewertet und bei 4 oder mehr Punkten gilt die Diagnose als gesichert. Am einfachsten ist der objektive Nachweis der Trockenheit von Augen und Mund durch Messung der Tränenproduktion (Schirmer-Test < 5mm in 5 Minuten) und der Speichelproduktion (≤ 0,1ml pro Minute). Am Auge kommt der Nachweis einer durch Trockenheit verursachten deutlichen Oberflächenschädigung (Vitalfärbung nach van Bijsterfeld score ≥ 4/9) – diese 3 Tests werden jeweils mit einem Faktor von 1 bewertet. Die Entzündung beim Sjögren Syndrom wird durch verschiedene Auto-Antikörper gegen das Gewebe der Tränendrüse ausgelöst. Diese können im Blut nachgewiesen werden - als wichtigster Auto-Antikörper gilt aktuell Anti-Ro/SSA. Der Nachweis von Anti-Ro/SSA im Blut ist hochspezifisch für das Sjögren Syndrom und wird daher mit einem Faktor von 3 bewertet. Wenn diese vier Tests positiv sind liegt mit 6 von 9 möglichen Punkten bereits die sichere Diagnose eines Sjögren Syndroms vor. Eine positive Biopsie der Lippenspeicheldrüsen ist ebenfalls hochspezifisch für ein Sjögren Syndrom und wird daher ebenfalls mit einem Faktor von 3 bewertet.
Tränenproduktion (Schirmer-Test < 5mm in 5 Minuten) 1 Punkt
Speichelproduktion ( ≤ 0,1ml pro Minute) 1 Punkt
Oberflächenschädigung Auge (Vitalfärbung van Bijsterfeld ≥ 4/9) 1 Punkt
Auto-Antikörper im Blut (Anti-Ro/SSA) 3 Punkte
Positive Biopsie der Lippenspeicheldrüsen 3 Punkte
Bei 4 oder mehr Punkten gilt die Diagnose eines primären Sjögren Syndrom als gesichert
Lippendrüsen Biopsie - ist sie wirklich notwendig ?
Ob bei einem Vorliegen ausreichender Kriterien für ein Sjögren Syndrom wirklich noch zusätzlich eine chirurgische Lippendrüsen-Biopsie, die mit gewissen Risiken behaftet ist, notwendig erscheint, hängt ggf. von der Stärke der Beschwerden ab und davon, ob dieser weitere histologische Befund wirklich einen Unterschied in der Therapie ausmachen würde … oder ob er nur zur ´Beruhigung´ dient.
Therapie
Die Therapie des Trockenen Auges beim Sjögren Syndrom richtet sich nach dem Schweregrad und entspricht den üblichen Komponenten der Stufentherapie beim Trockenen Auge. Ein besonderer Fokus liegt dabei auf Therapien, die besonders den wässrigen Tränenmangel betreffen, also z.B. ausreichend Tränenersatzmittel, Punctum Plugs zur Verminderung des Tränenabflusses in die Nase und anti-inflammatorische Therapie (Cyclosporin Augentropfen), ggf. Sklerale Kontaktlinsen mit ihrem Flüssigkeitsdepot oder in sehr schweren Fällen ggf. Eigenserum Augentropfen.
Komplikationen an anderen Organen als dem Auge werden durch die entsprechenden Fachdisziplinen behandelt. Eine systemische Therapie erfolgt nur bei grundlegenden systemischen Störungen bei sekundärem Sjögren Syndrom.